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来源:彩神ap软件2023-07-09 17:48

  

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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

兴安岭深处“慢火车”的守护者******

  【春运进行时】

  光明日报记者 张士英 光明日报通讯员 刘 杨

  深冬的内蒙古绰河源镇,寒风凛冽。

  1月7日8时30分,气温降到零下27℃。中国铁路哈尔滨局集团有限公司齐齐哈尔工务段新绰源线路车间线路工王磊正和7名工友穿着厚重的羽绒大衣,脚上套着毡疙瘩,一字排开蹲在线路中心处理冻害。

  位于大兴安岭中段的绰河源镇群山围绕,全年无霜期仅有90天,冬季最低气温可达零下40℃,由博克图镇至塔尔气镇的铁路线,每天通行一对公益“慢火车”,是大山深处近万名林业职工和家属走出大山的唯一一条铁路线。

  今年春运,6239次“慢火车”迎来返乡高峰,而此时正是冻害发生最频繁的时段。

  268处,这是近一个月以来,工队处理的冻害数量。“博林线周围地下水极为丰富,线路又在群山中穿行,冬季水遇低温结冰膨胀,就会导致基床不均匀隆起产生冻害,造成列车颠簸甚至影响行车安全。”今年是王磊在绰河源度过的第四个春运,虽然环境艰苦,但谈起自己的工作他特别自豪,“工区管辖范围内的冻害是普通线路的50倍以上,我们每天6点出发,争分夺秒地赶在列车通过前处理好,让返乡过年的旅客安全、平稳地乘坐列车。”

  冬天的山区尤为寂静,撬棍与钢轨碰撞的响声在树林中越传越远,此时作业组已经持续蹲着作业1个多小时,大家的帽子、睫毛全都挂了霜。在队伍中间的王磊,刚开始蹲在线路中心,时间一长腰酸腿麻,他感觉上不来气,干脆跪在轨枕上。

  “小磊,你去撒垫板,数量我写在轨枕上了。”工长解子学向王磊喊,处理冻害是个慢功夫,需要在轨底垫上一定厚度的橡胶垫板,使凹凸不平的线路变得平顺。长时间的下蹲,哪怕是从业多年的工长也有点吃不消。工长和工友轮流换下王磊,让他去干点轻活。

  11时36分,对讲机传来6239次列车接近的消息,工队迅速清理现场、摆放扣件、复紧螺栓,仅一上午,就用光了500多个胶垫。一套工序结束后,工长解子学整个身子趴到钢轨上,耳朵和脸几乎贴到地面,眯着眼睛目测检查维修后的轨道平顺度,用道尺测量无误后这处冻害就算完活了。

  工队下道接车后,也到了午休时间,拿出车间准备的韭菜鸡蛋和猪肉葱花馅饺子,王磊从麻袋中掏出几块垫板在积雪上压出一个座位,和工队围成一圈,有说有笑地吃起午饭。“等忙完春运,我就能回家吃我老妈包的饺子了。”王磊说,饭后他们还要赶到下一个养护线路。

  《光明日报》( 2023年01月09日 10版)

  (文图:赵筱尘 巫邓炎)

[责编:天天中]
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